بیماری التهابی و مزمن کبد می باشد که در اثر واکنش خود ایمنی در بدن ایجاد می شود ، که با افزایش آمینوترانسفرازهای سرمی و اتو آنتی بادی های کبدی در سرم و هیپرگاماگلوبینمی مشخص می شود . فرایند التهابی هم سلول های کبد و هم سلول های مجاری صفراوی را درگیر کند.
علائم بالینی در کودکان بسیار متغیر است و این بیماری می تواند به صورت هپاتیت حاد ، هپاتیت مزمن ، نارسایی حاد کبد بروز کند . به طور کلی دو فرم تیپ یک و تیپ دو دارد که براساس نوع اتوآنتی بادی ها ای دو نوع از هم تفکیک داده می شود .
علت این بیماری به طور دقیق مشخص نمی باشد ولی عوامل ژنتیک و عوامل محیطی در ایجاد این بیماری دخیل می باشند که د ر طی زمان سیستم ایمنی خود فرد بر علیه سلول های کبد و یا سلول های مجاری صفراوی فعال شده و آنتی بادی تولید کرده و منجر به التهاب در کبد می شود .
علائم بالینی هپاتیت اتوایمیون
علائم بالینی هپاتیت اتوایمیون بسیار متفاوت می باشد ، اکثر موارد شروع آهسته و بی سرو صدایی دارد . بیماران ممکن است بدون علامت باشند و یا علائم غیر اختصاصی ( ضعف ، بی حالی ، خستگی ، بی اشتهایی ، کسالت ، کاهش وزن و تغیرات رفتاری ) داشته باشند که چند ماه قبل از بروز علائم کبدی وجود دارند . علائم خارج کبدی شامل درگیری کلیوی ، واسکولیت ، التهاب تیروئید ، کم خونی کومبس مثبت نیز در بعضی از بیماران دیده می شود . یک سوم از بیماران با علائم هپاتیت حاد که شامل زردی ، تب ، درد و تندرنس قسمت فوقانی و راست شکم و استفراغ مراجعه می کنند . در تعدادی از این بیماران علائم حاد فروکش می کند و علائم بیماری مزمن کبدی بروز می کند و تعدادی از بیماران به سمت نارسایی حاد کبد می روند . علائم درگیری مزمن کبدی شامل خستگی ، بی اشتهایی ، خارش ، کاهش وزن ، اسهال و استفراغ ، ضایعات پوستی ، خون دماغ ، آرترالژی و ..... می باشند . و در موارد سیروز کبد و افزایش فشار ورید پور ت بیمار آسیت و خونریزی گوارشی پیدا می کند .
مرکز گوارش کودکان تهران
دکتر عزیزاله یوسفی
فوق تخصص گوارش کودکان و نوجوانان
تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
209
