کانال تلگرام پزشکی مشاوره آنلاین در تلگرام کانال جنسی در تلگرام

user Name

جستجوی پزشک در سازمان نظام پزشکی

جراحی چاقی لاپاروسکوپیک

متخصص پوست و مو

کلینیک فوق تخصصی گوارش اطفال

لیپوماتیک

    متخصص سکس تراپیست و زوج درمانگر

    اخبار پزشکی     رپرتاژ آگهی پزشکی         متخصص گوارش کودکان     بهترین فوق تخصص گوارش کودکان    

بحث: بیماری ویلسون

دکتر عزیزالله یوسفی فوق تخصص گوارش کودکان

یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب می باشد که دفع مس از طریق سیستم صفراوی اشکال دارد که منجر به افزایش مس و رسوب ان در ارگان هایی مثل کبد ، مغز ، کلیه ، چشم  ، غده پاراتیروئید و مفاصل  می شود.  ژن این بیماری بر روی کروموزوم 13 قرار دارد و از پدر و مادر( هردو) به فرزند مبتلا می رسد. با وجودی که پدر و مادر هر دو سالم می باشند . علایم بیماری ویلسون یک سری علائم غیر اختصاصی مثل ضعف ، بی حالی ، احساس خستگی  ، درد شکم ، تهوع و خون ریزی از بینی  دارند و یک سری علائم اختصاصی که شامل1 – درگیری کبد که می تواند به صورت هپاتیت حاد ، نارسایی حاد کبد ، سیروز کبد باشد2 – درگیری کلیه  که به صورت توبولوپاتی می باشد3 – درگیری چشم که در اثر رسوب مس در غشاء دسمه منجر به ایجاد حلقه کایسر- فلیشر  میشود.4 – درگیری سیستم مغزی  که با لرزش دست ها ، اختلال در تکلم ، اختلال در بلع  و افت تحصیلی مشخص می شود5 – علائم سایکولوژیک6 – شکستکی استخوان ثانویه به درگیری پراتیروئید7 – در گیری قلبی به صورت آریتمی قلب که بسیار نادر است8 – آنمی همولیتیکتشخیص بیماری ویلسون برای تشخیص بررسی تست های کبدی ، اندازه گیری سرولوپلاسمین  خون ، مس ادرا ر بیست و چهار ساعته ، معاینه چشم و بیوپسی کبد لازم است . البته می توان از تست ژنیتیک نیز استفاده کرد .درمان بیماری ویلسون1 – رژیم غذایی : خود داری از مصرف ترکیباتی که حاوی مس زیاد هستند مثل جگر ، گوشت قرمز ، میگو ، پسته و فندوق2 – درمان دارویی : داروهایی که با مس باند شوند و کمک به دفع مس از طریق کلیه کنند مثل دی پنی سیلامین و یا از ترکیبات روی که مانع جذب مس از دستگاه گوارش می شوند دکتر عزیزالله یوسفیفوق تخصص گوارش  کبد و تغذیه کودکانتلفن تماس : 02166126187 ، 02166126188  02166126189  کانال تلگرام :  @govareshkoudakanسایت : www.govaresh-koudakan.ir...
دکتر عزیزالله یوسفی فوق تخصص گوارش کودکان

یک بیماری ژنتیکی است که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد و در واقع اختلال در دفع مس از طریق کبد می باشد و منجر به تجمع مس در بافت های بدن از جمله کبد ، چشم ، مغز ، کلیه ها و جاهای دیگر بدن می شود . شیوع بیماری ویلسون ذیک در سی هزار تولد می باشد. علائم بالینی :علائم کبدی که در 18 تا 84 درصد بیماران ایجاد می شودعلائم مغزی 18 تا 73 درصد بیماران ایجاد می شودعلائم سایکولوژی که در 10تا 100 درصد بیماران ایجاد می شود علائم خونی که به صورت انمی همولیتیک کومبس منفی ایجاد می شودعلائم دیگر بیماری ویلسون شامل درگیری کلیه به صورت سندرم فانکونی و سنگ کلیه ، میوپاتی ، کاردیومیوپاتی ، پانکراتیت ، نازایی ، درگیری مفصلی می باشد.تشخیص بیماری : تشخیص بیماری بر اساس علائم بالینی و معاینه فیزیکی و انجام ازمایشات لازم می باشد . ازمایشات لازم در این بیماری شامل : CBC , Retic , Combs ,AST , ALT , BILL , PT , PTT , INR ,Albumin, Protein ,ALK , Na , K , Ca , BUN , Cr , serum ceruloplasmin concentration , serum copper concentration , همچنین اندازه گیری مس 24 ساعته ادار و بیوپسی کبد و بررسی موتاسیون این بیماری نیز لازم است . یکی از اقدامات تشخیصی دیکر بررسی چشم توسط اسلیت لامپ از جهت وجود KF  می باشد.درمان بیماری : در مان بیماری شامل مصرف کم ترکیباتی که مس دارند و درمان دارویی جهت کمک به دفع مس از بدن می باشد ..مرکز گوارش کودکان تهران تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir...
کلمات کلیدی: بیماری ویلسون
TOP