دکتر عزیزالله یوسفی فوق تخصص گوارش کودکان

آروغ زدن یعنی خروج صدا دار هوا از معده یا مری به داخل حلق که می تواند ارادی و یا غیر ارادی باشد . فرم غیر ارادی بدنبال بلع غذا و ورود هوا به داخل معده و دیستنشن معده اتفاق می افتد و در مواردی که خیلی شدید باشد و براب فرد مشکل ایجاد کند به عنوان بیماری در نظر گرفته می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز: براساس منشاء گاز برگشت شده به دو دسته تقسیم می شود
ا – فرم سوپرا گاستریک : در این فرم بیمار اسفنکتر فوقانی مری را شل کرده و بلع هوا صورت می گیرد ولی قبل از اینک به معده برسد آنرا از مری به بیرون می فرستد.
2 – فرم گاستریک : در این فرم حین شل شدن های گذرای اسفنکتر تحتانی مری ( TLESR) هوای داخل معده به داخل مری فرستاده می شود و مصرف بعضی غذاها که باعث شل شدن اسفنکتر تحتانی مری ( شکلات و چربی ) می شوند باعث افزایش این فرم از آروغ زدن می شود . این فرم به طور نرمال 25 تا 30 مرتبه در روز اتفاق می افتد که می تواند فیزیولوژیک باشد .
مشکلات رفتاری و سایکولوژیک نیز در ایجاد آروغ زدن دخالت دارند و آروغ زدن می تواند همراه با بیماری ریفلاکس و ورم معده باشد .
تشخیص : آروغ زدن در دسته بیماری های فانکشنال قرار دارد و تشخیص بر اساس شرح حال می باشد . در مواردی که علائم خطر مثل کاهش وزن ، درد شکم ، ترش کردن و دیسفاژی ( احساس گیر کردن لقمه غذا ) وجود داشته  نیاز به اقدامات تشخیصی بیشتر می باشد .
درمان :
1 - آموزش دادن ، رفتار درمانی و درمان بیماری های همراه اصول اصلی درمان می باشد . اطمینان دادن به بیمار در مورد اینکه این بیماری جدی نمی باشد و جای نگرانی نیست  . توصیه به عدم مصرف آدامس ، اب میوه های کربوهیدراته ، سیگار کشیدن و مصرف مایعات در درمان کمک کننده است . یکی از روش های درمانی استفاده از تکنیک تنفس دیافراگماتیک می باشد . بیمارانی که علائم ریفلاکس را دارند درمان ضد ریفلاکس کمک کننده است و در بیمارانی که علائم افسردگی دارند نیز شروه درمان ضد افسردگی لازم است .
2 – باکلوفن : با کاهش تعداد شل شدن های گذرای اسفنکتر تحتانی مری ( TLESR) منجر به کاهش تعداد دفعات آروغ زدن می شود .

تنفس دیافراگماتیک
 

عبور محتویات معده به داخل مری یک پروسه فیزیولوژیک و شایع در شیرخواران ، کودکان و بالغین می باشد که اغلب موارد علامتی برای فرد ایجاد نمی کند و آسیبی به مری نمی زند که این تحت عنوان (GER) شناخته می شود . برعکس زمانیکه برگشت محتویات معده به داخل مری منجر به آسیب مری و ایجاد علامت برای فرد شود بیماری ریفلاکس و یا GERD  نامیده می شود .

اپیدمیولوژی :
ریفلاکس فیزیولوژیک ( GER)  پروسه بسیار شایع در شیرخواران سالم می باشد ، به طوریکه برگشت محتویات معده به داخل مری می تواند تا سی با ر در روز اتفاق بیفتد . ریفلاکس فیزیولوژیک در 60 % شیر خواران سالم سن  ماه دیه می شود که با افزایش سن این در صد کاهش پیدا می کند و تا سن 12 ماهگی به کمتر از 10% رسیده و تا سن 18 ماهگی اغلب موارد بهبود پیدا می کنند .اطلاع دقیقی از شیوع ریفلاکس پاتولوژیک ( GERD ) در کودکان وجود ندارد و اغلب مطالعات شیوع ای بیماری را در گروه های خاص بررسی کرده اند ولی به طور کلی شیوع بیماری را در کودکان در بعضی از مطالعات بین 2% تا 8% گزارش کرده اند و به نظر می رسد شیوع ریفلاکس در کودکان روبه افزایش است . مطالعات نشان داده است که شیوع ریفلاکس پاتولوژیک ( GERD ) در شیر خواران پره مچور ، آنهایی که بیماری ریوی دارند ، سندرم داون ، بیماری های عصبی – عضلانی ، چاقی ، سیستیک فیبروزیس و کودکانی که تاخیر تکاملی دارند بیشتر است .
مکانیسم های ایجاد ریفلاکس پاتولوژیک ( GERD)
عدم تعادل بین فاکتور های  اسیب رسان ( تعداد دفعات ریفلاکس ، میزان اسید یته مواد ریفلاکس شده و میزان حساسیت مخاط مری ) و مکانیسم های طبیعی ضد ریفلاکس ( فشاراسفنکتر تحتانی مری ، زاویه بین مری و معده ، طول مری که پایین دیافراگم قرار دارد ، ستون های دیافراگماتیک تقویت کننده اسفنکتر تحتانی مری ) منجر به ایجاد ریفلاکس می شود.شل شدن های گذرای اسفنکتر تحتانی مری (TRESR) مکانیسم اولیه بیماری می باشد که هیچ ارتباطی با بلع ندارند و با عث کاهش فشار LES  تا حد 0 تا 2 میلی متر جیوه می شود و مدت 10 تا 60 ثانیه نیز طول می کشد . این شل شدن های گذرا از هفته 26 جنینی بوجود می آیند . اینکه آیا افزایش شل شدن های گذرا و یا افزایش تعداد دفعات مواد ریفلاکس شده در طی TRESR منجر به GERD می شود مشخص نمی باشد .

مقدمه: یبوست عملکردی در کلیه گروههای سنی به ویژه در بین کودکان بسیار شایع بوده و علاوه بر پیامدهای بالینی در کودکان به ویژه اختلال در رشد فیزیکی و سلامت متابولیک آنان، اثرات سوء بر فعالیتهای اجتماعی و روزانه آنان داشته و در نهایت به اختلال کیفیت زندگی آنان منجر خواهد شد. هدف از اجرای طرح حاضر، بررسی شیوع یبوست در کودکان 7 تا 12 ساله و ارزیابی تاثیر آن بر کیفیت زندگی کودکان ایرانی بود.

روش کار: کودکان مراجعه کننده به درمانگاه گوارش بیمارستان حضرت رسول اکرم(ص) که طی سال 1395 وارد مطالعه شدند و بر اساس معیارهای Rome III، کودکان دارای یبوست عملکردی تشخیص داده شدند. کیفیت زندگی کودکان با استفاده از پرسشنامه PedsQL ارزیابی شد.
نتایج: در مجموع، 184 کودک وارد مطالعه شدند که 92 کودک مبتلا به یبوست و 92 مورد سالم از لحاظ یبوست بودند. نمره کیفیت زندگی کودکان مبتلا به یبوست در هر چهار شاخص عملکرد فیزیکی، احساسی - هیجانی، اجتماعی و تحصیلی به مراتب کمتر از کودکان فاقد یبوست عملکردی بود. بر اساس مدل رگرسیون خطی چند متغیره و در حضور کلیه عوامل زمینه ای، یبوست عملکردی تنها فاکتور پیش بینی کننده موثر بر کاهش سطح کیفیت زندگی کودکان به شمار می رفت (ضریب بتا برابر 052/27، انحراف از معیار برابر 415/0، ارزش P کمتر از 001/0).
نتیجه گیری: وقوع یبوست عملکردی در سنین پیش دبستانی و دبستانی، کلیه جنبه های کیفیت زندگی کودکان اعم از عملکرد فیزیکی، احساسی، اجتماعی و تحصیلی آنان را تحت تاثیر قرار می دهد.

دکتر عزیزالله یوسفی
فوق تخصص گوارش  کبد و تغذیه کودکان و نوجوانان
تلفن تماس : 02166126187 ، 02166126188  02166126189
  کانال تلگرام :  @govareshkoudakan
سایت : www.govaresh-koudakan.ir

یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب می باشد که دفع مس از طریق سیستم صفراوی اشکال دارد که منجر به افزایش مس و رسوب ان در ارگان هایی مثل کبد ، مغز ، کلیه ، چشم  ، غده پاراتیروئید و مفاصل  می شود.  ژن این بیماری بر روی کروموزوم 13 قرار دارد و از پدر و مادر( هردو) به فرزند مبتلا می رسد. با وجودی که پدر و مادر هر دو سالم می باشند .

علایم بیماری ویلسون
یک سری علائم غیر اختصاصی مثل ضعف ، بی حالی ، احساس خستگی  ، درد شکم ، تهوع و خون ریزی از بینی  دارند و یک سری علائم اختصاصی که شامل
1 – درگیری کبد که می تواند به صورت هپاتیت حاد ، نارسایی حاد کبد ، سیروز کبد باشد
2 – درگیری کلیه  که به صورت توبولوپاتی می باشد
3 – درگیری چشم که در اثر رسوب مس در غشاء دسمه منجر به ایجاد حلقه کایسر- فلیشر  میشود.
4 – درگیری سیستم مغزی  که با لرزش دست ها ، اختلال در تکلم ، اختلال در بلع  و افت تحصیلی مشخص می شود
5 – علائم سایکولوژیک
6 – شکستکی استخوان ثانویه به درگیری پراتیروئید
7 – در گیری قلبی به صورت آریتمی قلب که بسیار نادر است
8 – آنمی همولیتیک
تشخیص بیماری ویلسون
برای تشخیص بررسی تست های کبدی ، اندازه گیری سرولوپلاسمین  خون ، مس ادرا ر بیست و چهار ساعته ، معاینه چشم و بیوپسی کبد لازم است . البته می توان از تست ژنیتیک نیز استفاده کرد .
درمان بیماری ویلسون
1 – رژیم غذایی : خود داری از مصرف ترکیباتی که حاوی مس زیاد هستند مثل جگر ، گوشت قرمز ، میگو ، پسته و فندوق
2 – درمان دارویی : داروهایی که با مس باند شوند و کمک به دفع مس از طریق کلیه کنند مثل دی پنی سیلامین و یا از ترکیبات روی که مانع جذب مس از دستگاه گوارش می شوند

دکتر عزیزالله یوسفی
فوق تخصص گوارش  کبد و تغذیه کودکان
تلفن تماس : 02166126187 ، 02166126188  02166126189
  کانال تلگرام :  @govareshkoudakan
سایت : www.govaresh-koudakan.ir

کولیک شیر خواران در واقع یک نوع درد شکمی در یک شیر خوار کاملا سالم می باشد که تعریف علمی آن به این صورت می باشد . گریه شیر خوار برای 3 ساعت در روز برای 3 روز در هفته به مدت 3 هفته در شیر خواری که از هر نظر سالم باشد.

کولیک معمولا از هفته دوم تا سوم تولد شروع می شود و معمولا تا ماه چهارم تولد ادامه می یابد.از مشخصات کولیک اینست که اغلب گریه عصر و شب می باشد. البته بر اساس معیارهای جدید این تعریف تغییر پیدا کرده است و کولیک شیر خواران به هر نوع گریه  در شیر خوار کاملا سالم گفته می شود .
علل کولیک شیرخواران
 علت اصلی نامشخص است ولی از علل آن می توان به موارد زیر اشاره کرد
1 – اسپاسم عضلات دستگاه گوارش
2 – تجمع گاز در روده
3 – وجود بعضی از هورمون ها که منجر به درد معده می شود
4 – تحریک پذیری توسط نور و صدا
5 – رشد سیستم عصبی شیر خوار
 6 – آلرژی
7 – استرس و اضطراب مادر
 8 – تماس با دود سیگار
درمان
 1 - مهمترین درمان اطمینان بخشی به مادر می باشد
2 – استفاده از دستمال گرم بر روی شکم شیر خوار
3 – در آغوش گرفتن توسط مادر
4 – گاهی در کولیک های خیلی شدید حذف لبنیا ت توسط مادر ( البت با توصیه پزشک فوق تخصص گوارش کودکان)
5 – مصرف بعضی از دارو ها با نظر پزشک ممکن است کمک کننده باشد .
درمان های دارویی که تا  به حال استفاده شده :
سایمتیکون : اگر چه استفاده می شود ولی تاثیر در درمان و کنترل کولیک ندارد .
سداتیوها : مثل فنوباربیتال ، کلرال هیدرات والکل ( گریپ واتر ) به هیچ عنوان توصیه نمی شود.
دی سیکلومین : اگر چه در بعضی مطالعات دیدند موثر است ولی به علت عوارض زیاد ( آپنه ، سینکوپ و تشنج ) توصیه به مصرف ان نمی شود
پروبیوتیک ها : تنها گروه از داروها که در مطالعات انجام شده موثر در درمان کولیک شیر خواران بوده می باشند البته نوع پروبیوتیک استفاده شده مهم است
رژیم غذایی مادر : در بعض از شیر خواران رژیم های هیپو الرژن در مادر می تواند موثر باشد

دکتر عزیزالله یوسفی
فوق تخصص گوارش  کبد و تغذیه کودکان
تلفن تماس : 02166126187 ، 02166126188  02166126189
  کانال تلگرام :  @govareshkoudakan
سایت : www.govaresh-koudakan.ir

یکی از مشکلات شایع در کودکان و شیر خواران برگشت محتویات معده به داخل مری میباشد که در صورت ادامه پیدا کردن این مسئله منجر به اسیب انتهای مری می شود. ریفلاکس در واقع برگشت غیر ارادی محتویات معده به داخل مری میباشد که در طی روز چندین نوبت بخصوص بعد از هر وعده غذا اتفاق می افتد ، اغلب موارد ریفلاکس بدون علامت و کوتاه مدت است.

رگورژیتاسون در واقع ورود محتویات معده به داخل حلق و دهان  و گاهی خروج از دهان می باشد ، رگورژیتاسون در شیر خواران بسیار شایع  می باشد بخصوص در چند ماه اول تولد و خودبخود تا یک سالگی برطرف می شود در واقع رگورژیتاسون احتیاج به درمان ندارد . در صورتی که برگشت محتویات معده منجر با اسیب و سوختگی انتهای مری شود ایجاد بیماری ریفلاکس می کند ومنجر به ایجاد علامت در شیرخوار می شود.
علائم ریفلاکس
در شیرخواران ریفلاکس منجر به استفراغ ، بی قراری حین شیر خوردن ، اختلال وزن گیری ، علائم تنفسی ، گرفتگی بینی می شود . نکته قابل توجه والدین این است ک ریفلاکس همیشه با استفراغ همراه نمی باشد ، گاهی ریفلاکس مخفی داریم و همچنین هر شیر خواری که استفراغ دارد مبتلا به ریفلاکس نمی باشد
تشخیص ریفلاکس
بهترین روش تشخیص ریفلاکس در شیر خواران شرح حال ومعاینه توسط پزشک فوق تخصص گوارش کودکان است . البته در موارد خاصی با نظر پزشک فوق تخصص گوارش کودکان می توان از روشهای پاراکلینیک مثل آ ندوسکوپی و گرفتن نمونه از مری استفاده کرد .
نکته قابل توجه اینست که سونوگرافی  هیج ارزشی جهت تشخیص ریفلاکس ندارد
درمان
درمان ریفلاکس باید با نظر پزشک فوق تخصص گوارش کودکان باشد.
دکتر عزیزالله یوسفی
فوق تخصص گوارش  کبد و تغذیه کودکان
تلفن تماس : 02166126187  , 02166126188، 02166126189
سایت : www.govaresh-koudakan.ir
 

استفراغ دوره ای با حملات شد ید استفراغ که چند ساعت تا چند روز طول می کشد و علتی برای آن پیدا نمی کنیم، مشخص میشود.در فاصله ی بین حملات بیمار فاقد علامت میباشد.اپی زود های بیماری در هر فرد شبیه به هم است یعنی مشخصات استفراغ و علایم بیماری در یک فرد در هرحمله  مشابه است.

اگرچه این بیماری می تواند در هر سنی دیده شود ولی اغلب شروع بیماری در کودکان در سن 3 تا 7 سالگی می باشد.
علایم سندروم استفراغ دوره ای
-استفراغ شدید که چندین بار در هر ساعت اتفاق می افتد و برای چند ساعت تا چند روز طول میکشد.
-حداقل 3 اپی زود بیماری در 6 ماه گذشته و یا5 یا بیشتر اپی زود بیماری در هر زمانی
-تهوع شدید
-تعریق شدید
-دردشکم
-اسهال
-سرگیجه
-حساسیت به نور
-سردرد
-عق زدن
علل بیماری
علت اصلی بیماری مشخص نمی باشد.ولی عوامل ژنتیک ،مشکلات هضم،مشکلات سیستم عصبی و اختلالات هورمونی را در ایجاد بیماری دخیل می دانند.
عوامل تحریک کننده بیماری
-سرما،آلرژی و مشکلات سینوس
-استرس و اضطراب
-بعضی غذاها مثل شکلات ،پنیر،کافئین
-زیاد خوردن و خوردن بلافاصله قبل از خواب
-گرمای شدید
-خستگی
-ورزش سنگین

در 48 ساعت اول بعد از تولد دفع مدفوع سیاه رنگ و قیری به نام مکونیوم داریم که بعد از تغذیه با شیر مادر در روزهای 3 تا 5 تولد مدفوع نوزاد به رنگ سبز تیره می شود و بعد از روز 5 تولد مدفوع به تدریج زرد رنگ می شود که این رنگ نرمال مدفوع نوزاد و شیر خوار می باشد .

در یک نوزاد و شیر خوار در 3 ماه اول تولد تعداد دفعات دفع مدفوع به طور نرمال 4 تا 6 مرتبه در روز می باشد ولی در بعضی از شیرخواران گاهی بدنبال هر نوبت شیر مادر خوردن یک نوبت دفع مدفوع وجود دارد که در صورتیکه معاینه نرمال و وزن گیری هم نرمال باشد این طبیعی است وبرعکس در بعضی از شیرخواران دفع مدفوع 7 تا 10 روز یک بار دارند که اگر معاینه نرمال باشد و وزن گیری مناسب باشد و مدفوع نیز نرم باشد این هم طبیعی تلقی می شود و نیاز به اقدام خاصی نمی باشد.
علل مدفوع سبز رنگ چیست
1 – نوزادان و شیر خوارانی که عمده تغذیه ان ها از قسمت ابتدای شیر مادر است و قسمت انتهای شیر مادر را نمی خورند
2 – آلرژی نسبت به بعضی مواد غذایی در رژیم مادر
3 – بدنبال بعضی از بیماری ها از جمله بیماری های ویروسی
4 – دندان در آوردن که منجر به افزایش ترشح بزاق می شود
5 – مصرف مقادیر زیاد سبزیجات توسط مادر
6 – بدنبال شروع غذای کمکی
معولا مدفوع سبز و قهوه ایی رنگ در شیر خواران نرمال تلقی می شود و جای نگرانی ندارد ولی در مواردی که مدفوع سفید رنگ و یا حاوی خون و یا قیری و سیاه رنگ باشد غیر نرمال است و نیاز به بررسی دارد .

مرکز گوارش کودکان تهران
تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir

اسهال نوپایان یا اسهال مزمن غیر اختصاصی کودکان می باشد که کودکان 6ماه تا 5 سال را درگیر میکند.کودکان مبتلا به اسهال نوپایان دفع مدفوع شل 3تا 10 مرتبه در روز دارند.و معمولا دفع مدفوع شل در طی روز زمانی که کودک بیدار و فعال است اتفاق می افتد ودر شب هنگام خواب دفع ندارد و حتی گاهی بلافاصله بعد از خوردن غذا دفع صورت می گیرد .

یکی دیگر از مشخصات این نوع اسهال دفع مواد غذایی هضو نشده داخل مدفوع می باشد . این کودکان با وجود دفع زیاد مدفوع رشد وزنی و قدی مناسب دارند.
علت اسهال نوپایان : اگرچه علت اصلی این بیماری مشخص نمی باشد ولی به دلیل حرکت سریع مواد غذایی از روده بزرگ منجر به کاهش جذب اب شده و در نتیجه مدفوع شل دفع می شود . همچنین افزایش مصرف مواد قندی و انواع اب میوه ها نیز می تواند عامل این بیماری باشد .
 علل دیگری که می تواند باعث اسهال طول کشیده شود و پزشک باید در تشخیص افتراقی این بیماری مد نظر داشته باشد شامل :
1 – بیماری های عفونی مثل ژیاردیا ، کریپتوسپوردیوم ، کلستریدیوم دیفیسیل
2 – بیماری سلیاک
3 – بیماری التهابی روده
4 – سوء جذب
5 – عدم تحمل لاکتوز
درمان : با توجه به اینکه اسهال نوپایان یک بیماری به حساب نمی اید درمان شامل
1 – اطمینان دادن به والدین
2 – کاهش مصرف مواد قندی و اب میوه
3 – افزایش مصرف چربی در رژیم غذایی
4 – گاهی مصرف دارو با نظر پزشک

مرکز گوارش کودکان تهران
تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir

شیر های خشک به طور کلی به 3 فرم وجود دارد :

-    فرم پودر
-    فرم مایع غلیظ شده
-    فرم اماده مصرف
فرم پودر و مایع غلیظ شده نیاز به اماده کردن قبل از استفاده دارند و باید در اب حل شوند ولی فرم سوم کاملا اماده مصرف است . اغلب شیر های موجود در ایران از نوع پودر می باشد که به نسبت خاصی باید در اب حل شود.70 درصد مادران در سطح دنیا روش اماده کردن صحیح شیر خشک را اطلاع ندارند به طوریکه 60 درصد انها شیر را با مقدار بیش از حد اب مخلوط می کنند و 10 درصد انها شیر را با مقدار کمتر اب مخلوط می کنند . در صورت رقیق کردن شیر بیش از اندازه منجر به کاهش دریافت کالری و مواد غذایی و در صورت غلیظ درست کردن شیر منجر به اسهال ، کمبود اب ، چاقی و هیپوناترمی در شیر خوار می شود . به طور کلی هر پیمانه شیر خشک در 30 سی سی اب حل می شود ود در مورد شیر هایی که پیمانه بزرگ دارند هر پیمانه بزرگ در 60 سی سی اب باید حل شود .

مرکز گوارش کودکان تهران
تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir

شیر خوارانی که از شیر خشک تغذیه می شوند در 6 ماه اول زندگی تنها از شیر خشک استفاده می کنند و از ماه هفتم  غذای کمکی برا ی انها شروع می شود . در 6 ماه دوم تولد 80 درصد کالری از شیر ( شیر مادر و یا شیر خشک ) و 20 درصد کالری از غذای کمکی تامین می شود و بعد از یک سالگی 80 در صد کالری از غذای و تنها 20 در صد کالری از شیر تامین می شود .

با توجه به این شرایط در کودکانی که با شیشیه شیر تغذیه می شوند از یک سالگی شروع به کاهش تعداد دفعات تغذیه با شیشه می کنیم و در 15 ماهکی به طور کامل کودک را از شیشه می گیریم .

عوارض مصرف طولانی مدت شیشه شیر در کودکان

1-    خراب شدن دندان ها
2-    چاقی در کودک
3-    کم خونی ناشی از کمبود اهن
4-    وابستگی زیاد به شیر ومصرف بیش از اندازه شیر و در نتیجه کاهش مصرف مواد غذایی دیگر

مرکز گوارش کودکان تهران
      تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir

یک بیماری ژنتیکی است که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد و در واقع اختلال در دفع مس از طریق کبد می باشد و منجر به تجمع مس در بافت های بدن از جمله کبد ، چشم ، مغز ، کلیه ها و جاهای دیگر بدن می شود . شیوع بیماری ویلسون ذیک در سی هزار تولد می باشد.

علائم بالینی :
علائم کبدی که در 18 تا 84 درصد بیماران ایجاد می شود
علائم مغزی 18 تا 73 درصد بیماران ایجاد می شود
علائم سایکولوژی که در 10تا 100 درصد بیماران ایجاد می شود
علائم خونی که به صورت انمی همولیتیک کومبس منفی ایجاد می شود
علائم دیگر بیماری ویلسون شامل درگیری کلیه به صورت سندرم فانکونی و سنگ کلیه ، میوپاتی ، کاردیومیوپاتی ، پانکراتیت ، نازایی ، درگیری مفصلی می باشد.
تشخیص بیماری : تشخیص بیماری بر اساس علائم بالینی و معاینه فیزیکی و انجام ازمایشات لازم می باشد .
 ازمایشات لازم در این بیماری شامل :
CBC , Retic , Combs ,AST , ALT , BILL , PT , PTT , INR ,Albumin, Protein ,ALK , Na , K , Ca , BUN , Cr , serum ceruloplasmin concentration , serum copper concentration ,
همچنین اندازه گیری مس 24 ساعته ادار و بیوپسی کبد و بررسی موتاسیون این بیماری نیز لازم است . یکی از اقدامات تشخیصی دیکر بررسی چشم توسط اسلیت لامپ از جهت وجود KF  می باشد.
درمان بیماری : در مان بیماری شامل مصرف کم ترکیباتی که مس دارند و درمان دارویی جهت کمک به دفع مس از بدن می باشد .
.
مرکز گوارش کودکان تهران
تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir

هلیکوباکتر پیلوری گونه‌ای از باکتری هلیکوباکتر بوده و شایع‌ترین موجود ذره‌بینی است که انسان‌ها را در بُعد جهانی مبتلا به عفونت ساخته‌است. بیش از نیمی از مردم دنیا آلوده به این باکتری هستند . عفونت مزمن با اين باكتري مي تواند منجر به تغييرات آ تروفيك و متاپلاستيك در معده شود و همچنين منجر به زخم معده و اثني عشر و سرطان معده مي شود . مهمترين راه انتقا ل اين ميكروب تماس دهان به دهان و يا از مدفوع الوده مي باشد .

علائم باليني :
اكثر افراد مبتلا به اين انگل بدون علامت هستند و لي در مواردي كه علامت ايجاد كند شامل
تهوع
استفراغ
درد شكم
سوزش سر دل
اسهال
گرسنگي صبحگاهي
بوي بد دهان
راههاي تشخيص بيماري :
بررسي انتي ‍ژن مدفوع
تست اوره آز تنفسي
آندوسكوپي و بيوپسي
تست اوره آز سريع بر روي نمونه بيوپسي
آنتي بادي بر عليه ميكروب  در نمونه خون ( اين روش ارزش تشخيصي زيادي ندارد و در كارهاي اپيدميولوزيك كاربرد دارد )
مواردي كه نياز به درمان وجود دارد
زخم معده
زخم اثنی عشر
سرطان معده
سابقه سرطان معده در خانواده وجود داشته باشد
نقص ایمنی
قبل از انجام پیوند عضو
در بعضی از رفرنس ها ی بالغین یک اندیکاسیون دیگر درمان را نگرانی بیمار از این عفونت ذ کر کرده اند
درمان : در مواردی که اندیکاسیون درمان وجود دارد می توان از روش های درمانی زیر استفاده کرد . به طور کلی در درمان این عفونت باید از انتی بیوتیک و مهار کننده های پمپ پروتون استفاده کرد .
         روش 3 دارویی
           روش 4 دارویی
           سیکوئنشیال تراپی
بعد از درمان حتما پی گیری پاسخ به درمان توسط تست اوره از تنفسی و یا انتی ژن مدفوع  انجام شود

مرکز گوارش کودکان تهران
      تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir

نارسایی حاد کبد بیماری خطرناک و کشنده می باشد که در تمام سنین  ایجاد می شود و در اکثر موارد بدون پیوند کبد منجر به مرگ می شود.تعریف نارسایی حاد کبد : بیماری کبدی که کمتر از 8 هفته شروع شده باشد و دارای معیار های زیر باشد:

الف : شواهد ازمایشگاهی در گیری کبد
ب : اختلال در فانکشن کبد به صورت اختلال در PT  و INR
ج – علائم انسفالوپاتی
د – اختلال فانکشن کبد با دادن ویتامین کا اصلاح نشود
علل نارسایی حاد کبد
1 – داروها
2 – بیماریهای متابولیک مثل بیماری ویلسون
3 – هپاتیت های ویروسی
4 – هپایت اتوایمیون
5 – شوک و ایسکمی
6 – تشنج های طول کشیده
7 – بیماری هموکروماتوز نوزادی
8 – بیماری بودکیاری
9 – علل ناشناخته
داروهایی که نارسایی کبد ایجاد می کند: استامینوفن ، کوتریموکسازول ، ایزونیازید ، کتوکونازول ، تتراسیکلین ، اریترومایسین ، آزیترومایسین ، ریفامپین ، کواموکسی کلاو و داروهای دیگر . البته قابل ذکر است که اینطور نیست که هر کس از این داروها استفاده کرد دچار نارسایی کبد شود ، چون شیوع نارسایی کبد در کل کم است ولی بهتر است دارو با نظر پزشک و با دوز مناسب مصرف شود .
درمان :  به طور کلی بیمار مبتلا به نارسایی کبد با در بخش مراقبت های ویژه بستری شود و اقدامات حمایتی در جهت عوارض احتمالی ایجتد شده صورت گیرد و بیمار را برای پیوند کبد اماده کنیم .
مرکز گوارش کودکان تهران
تلفن تماس : 02166126187 و 02166126188 و 02166126189
سایت : WWW.govaresh-koudakan.ir

پانکراتیت مزمن یک بیماری التهابی پیشرونده پانکراس می باشد . برای ایجاد این بیماری یک زمینه ژنتیک و عوامل محیطی لازم می باشد . شدت علائم در بین بیماران متفاوت می باشد و بیماری پیشرفته تر با یافته های زیر مشخص می شود.

1-    اتروفی پانکراس
2-    فیبروز پانکراس
3-    تنگی مجاری پانکراس
4-    کلسیفیکاسیون در بافت پانکراس
5-    نارسایی اندوکرین و یا اگزوکرین
6-    دیسپلازی پانکراس
7-    درد های مقاوم
بررسی اولیه در بیماران مشکوک به پانکراتیت
در هر بچه ایی که با درد شکمی شدید و مزمن و یا تکرار شونده مراجعه می کند باید به فکر پانکراتیت مزمن باشیم . قدم اول تشخیصی شرح حال و معاینه فیزیکی می باشد . در صورتیکه شرح حال و معاینه فیزیکی به نفع پانکراتیت باشد جهت تائید تشخیص نیاز به انجام ازمایش و اقدامات تصویر برداری می باشد.
نکاتی که در شرح حال باید به آن توجه کرد
1 – مشخصات حملات درد : شروع درد ، محل درد ، ماهیت درد و مدت زمان درد را باید توجه کرد و عوامل ایجاد کننده درد ( غذا و یا ورزش ) و اینکه ایا درد همراه با استفراغ و یا علائم شبیه انفولانزا وجود دارد یا خیر. این مشخصات جهت افتراق پانکراتیت از سایر علل درد شکم کمک کننده است . بای تعیین میزان و شدت درد می توان از روش FACE scale استفاده کرد

Wong-Baker FACES pain rating scale
 
2- شرح حال نوع درمان جهت کنترل درد که شامل درمان غیر دارویی ، مصرف اپوئیدها ، داروهای غیر اپوئیدی
3 – شرح حال در مورد مشکلات سایکوسوشیال مثلا غیبت از مدرسه ، عدم توانایی شرکت در تمرینات ورزشی و خودداری از شرکت در مجالس مختلف . این مشکلات در کودکان مبتلا به پانکراتیت مزمن شایع است .
3 – شرح حال در مورد علائم ناشی از عوارض پانکراتیت مزمن که شامل کاهش اشتها ، اسهال ، اختلال رشد و علائم دیابت می باشد.
4 – توجه به نکات کمک کننده در جهت تشخیص پانکراتیت مزمن مثلا سابقه پانکراتیت حاد ، تروما به شکم ، بیماری شدید ، مصرف دارو ، اقدامات اندوسکوپی مثل ERCP .
5 – سابقه خانوادگی پانکراتیت ، سیستیک فیبروزیس و کانسر پانکراس .

معاینه فیزیکی :
1 – معاینه شکم : اطلاعاتی در جهت تائید و یا رد تشخیص به ما می دهد . در بیماران مبتلا به پانکراتیت محل و شدت درد در ناحیه اپی گاستر می باشد البته گاهی می تواند درد در سمت چپ و یا راست قسمت فوقانی شکم نیز ایجاد شود . بزرگی طحال ناشی از ترومبوز ورید پورت ثانویه به پانکراتیت می باشد .
2 – معاینه کلی : بررسی از نظر کاهش وزن و یا سایر علائم سوء جذب ، بررسی محل های دیگری که بیمار احساس درد می کند
بررسی های ازمایشگاهی :
1 – آمیلاز و لیپاز سرم :  افزایش امیلاز و یا لیپاز بیشتر از سه برابر نرمال جهت تشخیص کمک کننده است . با توجه به اینکه امیلاز و لیپاز توسط بافت های دیگر نیز ترشح می شود بالا بودن این ها دلیل قطعی برای پانکراتیت نمی با شد و همچنین نرمال بودن ان ها هم رد کننده نیست .
2 – شمارش سلول های خون ( CBC) ، الکترولیت ها ، کلسیم  ، البومین و قند خون معولا در پانکراتیت مزمن نرمال است .
3 – افزایش الکالن فسفاتاز ، تست های کبدی ( AST , ALT , GGT ) نشانه درگیری همزمان کبد می باشد.
4 – الاستاز مدفوع : که جهت بررسی نارسایی اگزو کرین پانکراس استفاده می شود . مقدار کمتر از 100 میکرو گرم به ازاء هر گرم وزن مدفوع ارزشمند است . در زمان حمله پانکراتیت حاد و اسهال به طور کاذب پائین است .
5 – اندازه گیری سطح ویتامین های محلول در چربی .
بررسی های تصویر برداری: بررسی معمولا با سونوگرافی شروع می شود و در مرحله بعد MRCP .
سونوگرافی داپلر : جهت بررسی پاتولوژی مثلا سنگ مجاری صفراوی استفاده می شود و در بیماران که بیماری پیشرفته دارند جهت بررسی عوارض پانکراتیت مثل سودو سیست و یا ترومبوز ورید پورت ویا ورید طحالی .
MRCP : بهترین روش تشخیصی پانکراتیت مزمن می باشد  .
اندوسکوپیک اولترا سونوگرافی : اگر فردی تجربه کافی در انجام این کار در کودکان داشته باشد می تواند یک روش تشخیصی خوبی برای پانکراتیت مزمن باشد.
سی تی اسکن : نسبت به MRCP  حساسیت کمتری دارد ولی نسبت به سونوگرافی جهت تشخیص وسعت بیماری و میزان آسیب بافتی حساسیت بیشتری دارد .
یافته های پانکراتیت مزمن در سی تی اسکن :
-    کلسیفیکا سیون
-    دیلاتاسیون مجرای اصلی پانکراس
-    فیبروز و یا اتروفی پانکراس



 
کلسیفیکاسیون پانکراس
ERCP: بیشتر یک روش درمانی است تا یک روش تشخیصی .
بیوپسی پانکراس : در کودکان کمتر استفاده می شود و بیشترین اندیکاسیون ان در پانکراتیت اتو ایمیون و توده های پانکراس می باشد .
معیارهای تشخیص پانکراتیت در کودکان
1 – پانکراتیت حاد : برای تشخیص 2 تا از 3 یافته زیر لازم است
-    درد شکم که نشان دهنده درگیری پانکراس است
-    افزایش آمیلاز و یا لیپاز حد اقل 3 برابر نرمال
-    یافته های رادیولوژیک
2- پانکراتیت حاد عود کننده : برای تشخیص حداقل دو حمله پانکراتیت حاد به همراه یکی از موارد زیر نیاز است
-    از بین رفتن درد در بین دو حمله ( حداقل یک ماه بدون درد باشد )
یا
-    نرمال شدن انزیم های پانکراس و از بین رفتن درد بدون فاصله زمانی خاص
3 – پانکراتیت مزمن : حداقل یکی از 3 معیار زیر را باید داشته باشد
-    شواهد نارسایی اگزوکرین پانکراس به همراه یافته های رادیولوژیک پانکراتیت مزمن
-    شواهد نارسایی آندوکرین پانکراس به همراه یافته های رادیولوژیک پانکراتیت مزمن
-    درد شکم با منشاء پانکراس به همراه یافته های رادیولوژیک پانکراتیت مزمن
-    یافته های پاتولوژیک  پانکراتیت مزمن  در نمونه بیوپسی پانکراس

دکتر عزیزالله یوسفی
فوق تخصص گوارش کودکان
استادیار دانشگاه علوم پزشکی ایران

دوره نوزادی که به 28 روز اول تولد گفته می شود دوره بسیار حساسی می باشد و بیماری های متعددی می توتند در این دوره نوزاد را تهدید کند از جمله خونریزی گوارشی که علل ان شامل

بله خون مادر

گاستریت ناشی از استرس