درباره تیروزینمی نوع یک

مادراین مقاله قصد داریم به بیماری تیروزینمی نوع یک  در نوزادان و کودکان بپردازیم.این بیماری یک اختلال مرتبط با اسیدهای امینه می باشد.کودکان  مبتلا به  تیروزینمی نوع یک  معمولا برای هضم برخی اسیدهای امینه موجود در غذای خود با مشکل مواجه می شوند در حقیقت بیماران تیروزینمی نوع یک توانایی هضم اسیدآمینه تیروزین را ندارندو در صورت عدم درمان به موقع ممکن است به مشکلات کبدی وسایر مشکلات جسمی منجر شود.

 عواملی که  باعث ایجاد تیروزینمی نوع یک می شود؟

بدن برای اینکه بتواند از پروتئین های موجود در مواد غذایی استفاده کند باید ان ها را به اجزای کوچکتری به نام اسید آمینه تبدیل نماید سپس آنزیمها، تغییراتی را در این اسیدهای آمینه ایجاد می کنند تا بدن بتواند از آنها استفاده کند تیروزینمی نوع یک وقتی به وجود می آید که آنزیم ویژه ای که فوماریل استو استاز نامیده می شود یا به درستی عمل نکند و یا اصلا وجود نداشته باشد. وظیفه این آنزیم، هضم اسیدآمینه تیروزین است. هنگامی که کودکان مبتلا به تیروزینمی نوع یک غذای حاوی تیروزین دریافت می کنند سطح تیروزین و دیگر مواد مضر در بدن آنها افزایش می یابد. یکی از این مواد سمی و مضر سوکسینیل استون است. افزایش سطح این ماده باعث ایجاد مشکلات حاد کلیوی و کبدی همچنین دوره های متناوب ضعف و درد در بدن می شود

تیروزینمی نوع یک در نوزادان

بیماری تیروزینمی نوع یک در نوزادان شیوع بیشتری دارد که البته نوع دیگر آن در کودکان و بزرگسالان بیشتر مشاهده می شود.

علائم تیروزینمی نوع یک

نوزادان مبتلا به تیروزینمی نوع یک، اولین علایم بیماری را در چند ماه اول زندگی خود نشان می دهند.عدم وزن گیری,استفراغ,اسهال خونی و بوی شبیه به کلم و در صورت تشدید بیماری رشد بیش از حد کبد, زردی پوست, تورم در ناحیه شکم و پاها, نرمی استخوان وتاخیر در راه رفتن را به همراه خواهد داشت. 

کودکان نیز معمولا علاوه بر ضعف,از درد و یا بی حسی دستها و پاها و دیگر اندامها رنج می برند. مشکلات تنفسی و تپش قلب نیز در گروهی از این بیماران مشاهده می شود. تعدادی از کودکان  نیز دچار تشنج می شوند که اگر درمان سریعا آغاز شود، می تواند از ایجاد بحرانهای عصبی در بسیاری از این کودکان جلوگیری کند.

درمان تیروزینمی نوع یک چیست؟

 در سایت طب بوک,پزشک متخصص شما با یک متخصص تغذیه همکاری خواهد کرد تا کودک شما را درمان کند. درمان تیروزینمی نوع یک، معمولا مادام العمر بوده و شامل نوع خاصی از دارو ها و یک رژیم غذایی فاقد تیروزین و فنیل آلانین است. برنامه غذایی این بیماران از شیرخشکهای طبی خاص و غذاهای ویژه تشکیل شده است. شما به محض آگاهی از بیماری فرزندتان باید درمان را آغاز کنید. در ادامه روش درمانی که به طور معمول برای بیماران تیروزینمی نوع یک پیشنهاد می شود، ذکر شده است با ما همراه باشید.

شیر خشکهای مخصوص کودکان تیروزینمی نوع یک

این شیر خشکها، پروتئینها و مواد مغذی مورد نیاز کودک را تامین می کند در حالیکه سطح تیروزین در محدوده قابل قبول باقی می ماند.

پزشکان  سایت طب بوک به شما مشاوره خواهند داد که کدام شیر خشک و چه مقدار از آن برای کودک شما مناسب است.

    رژیم غذایی مناسب بیماران 

   این رژیم، شامل مواد غذایی با سطح پایین فنیل آلانین و تیروزین است. به عبارت دیگر کودک شما باید از شیر گاو، شیر خشکهای معمولی، گوشت، تخم مرغ و پنیر پرهیز کند. همچنین آرد معمولی، باقلا خشک شده و مغزها ( گردو و بادام و غیره) نیز دارای فنیل آلانین و تیروزین هستند و باید شدیدا محدود شوند. میوه ها و سبزیجات اغلب فنیل آلانین و تیروزین کمی دارند و در مقادیر تعیین شده، می توانند مورد استفاده قرار گیرند. همچنین مواد غذایی طبی وجود دارند که مناسب افراد تیروزینمی نوع یک می باشند مانند: آرد های مخصوص، پوره های مخصوص، نان و برخی از ماکارونی ها. پزشکان و متخصصین تغذیه سایت طب بوک رژیم غذایی مناسب کودک شما را به مرور زمان طراحی خواهند کرد. لازم به ذکر است برنامه غذایی کودک شما به چندین پارامتر از جمله  سن کودک، وزن کودک، حال عمومی کودک و روند درمان کودک وابسته خواهد بود.